Что такое рассеянный склероз? Симптомы рассеянного склероза, причины, диагностика

Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз (РС) — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма атакует собственную центральную нервную систему (головной и спинной мозг). При РС иммунная система атакует и повреждает или разрушает миелин — вещество, которое окружает и изолирует нервы. Разрушение миелина приводит к искажению или прерыванию нервных импульсов, идущих к мозгу и от него. Это может привести к широкому спектру симптомов

Кто может заболеть рассеянным склерозом?

По оценкам, рассеянным склерозом страдают 2,8 миллиона человек во всем мире. У большинства людей диагноз ставится в возрасте от 20 до 50 лет, хотя он также может встречаться у маленьких детей и пожилых людей

РС у женщин

Рассеянный склероз встречается у женщин в три раза чаще, чем у мужчин. Кроме того, почти все женщины, страдающие РС, заболевают им до менопаузы. Это может означать, что гормоны играют важную роль в развитии заболевания

РС у мужчин

Обычно РС у мужчин протекает тяжелее, чем у женщин. Они обычно заболевают РС в возрасте 30-40 лет, когда уровень тестостерона начинает снижаться

Хотя РС в целом чаще встречается у женщин, чем у мужчин, одна из форм заболевания противоречит этой закономерности. Люди с первично-прогрессирующим (ПП) РС примерно в равной степени могут быть как мужчинами, так и женщинами.(Четыре основных типа РС описаны далее)

Рассеянный склероз и курение

Курящие люди более склонны к развитию рассеянного склероза, причем к более тяжелому и быстро прогрессирующему

РС более распространен среди европеоидов, чем среди других этнических групп. Считается, что РС имеет генетический компонент, поскольку люди, у которых родственники первой степени родства страдают этим заболеванием, имеют более высокую заболеваемость, чем население в целом

Причины рассеянного склероза

Мы не знаем точно, что вызывает рассеянный склероз, но считается, что это некое сочетание иммунологических, экологических, инфекционных и/или генетических факторов. Было предложено несколько теорий, хотя доказательств для установления какой-либо одной причины недостаточно. К числу теорий о причинах РС относятся:

Воздействие ртути и других тяжелых металлов.
Аллергия , включая аллергию на домашних животных
Воздействие химических растворителей, таких как амины, сложные эфиры, эфиры и кетоны.
Вирусы , такие как вирус Эпштейна-Барр (EBV) и вирус герпеса человека 6 (HHV-6).

Как РС поражает организм

Рассеянный склероз (РС) — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно воспринимает собственный миелин (защитную оболочку вокруг нервов) как чужака и атакует его, как вирус или другой чужеродный инфекционный агент. Чтобы понять, как это вредит организму, нужно понять, как работают нервы

Анатомия нервов

Нерв можно увидеть невооруженным глазом, но он состоит из сотен или даже тысяч микроскопических нервных волокон, обернутых соединительной тканью. Нервы передают сообщения в мозг и из мозга посредством электрических импульсов

Часто нервные волокна, составляющие нерв, по отдельности покрыты миелином — защитной оболочкой, благодаря которой электрические импульсы проходят по нерву гораздо быстрее, чем по волокнам, лишенным миелина.(Тот же принцип используется для улучшения электрических проводов путем покрытия их пластиковым внешним слоем)

Как РС разрушает миелин?

При рассеянном склерозе Т-клетки иммунной системы атакуют миелиновую оболочку. Атакуя миелин, иммунная система человека с РС вызывает воспаление и дегенерацию миелина, что может привести к демиелинизации, или разрушению миелиновой оболочки нервов. Это также может привести к образованию рубцов (‘склероз’ в названии “рассеянный склероз ). В результате электрические импульсы проходят по нервам медленнее, что приводит к ухудшению функций таких процессов организма, как зрение, речь, ходьба, письмо и память

Наследуется ли рассеянный склероз?

Хотя рассеянный склероз не передается по наследству, считается, что генетика играет определенную роль. В США вероятность развития рассеянного склероза составляет один к 750. Наличие родственников первой степени родства (родителей, братьев и сестер) повышает риск до 5%. У однояйцевого близнеца человека с РС вероятность диагностирования заболевания составляет 25%. Считается, что существует внешняя причина, так как генетика делает только определенных людей восприимчивыми к РС, поэтому заболевание не считается наследственным. Гены могут повышать вероятность развития заболевания, но считается, что существует еще один внешний фактор, который провоцирует развитие болезни

Виды рассеянного склероза

Существует четыре различных типа рассеянного склероза, и каждый тип может иметь симптомы от легких до тяжелых. Различные типы РС могут помочь предсказать течение болезни и реакцию пациента на лечение. Четыре типа рассеянного склероза обсуждаются на следующих четырех слайдах

Рецидивирующе-ремиттирующий (РР) РС

Рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз (РР-РРС, RRMS или RMS) является наиболее распространенным типом РС, которым страдают около 85% больных РС. РР-РС определяется воспалительными атаками на миелин и нервные волокна, вызывающими ухудшение неврологических функций. Симптомы варьируются от пациента к пациенту, и симптомы могут неожиданно вспыхивать (называемые рецидивами или обострениями), а затем исчезать (ремиссия)

Общие симптомы РС RR

Усталость
Онемение.
Проблемы со зрением.
Мышечные спазмы или скованность.
Проблемы с работой кишечника и мочевого пузыря.
Когнитивные трудности.

Первично-прогрессирующий (ПП) РС

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ПП-РС, PPMS) характеризуется устойчивым ухудшением неврологического функционирования, без рецидивов и ремиссий. Иногда могут наблюдаться плато, но в целом прогрессирование инвалидности происходит непрерывно. Эта форма РС встречается в равной степени у мужчин и женщин, а возраст начала заболевания примерно на 10 лет позже, чем при рецидивирующе-ремиттирующем РС

Вторично-прогрессирующий (ВП) рассеянный склероз

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВП-РС, SPMS) — это форма РС, которая следует за рецидивирующе-ремиттирующим РС. Большинство людей с диагнозом РР-РС со временем переходят к СП-РС. После периода рецидивов (также называемых приступами, или обострениями) и ремиссий болезнь начинает неуклонно прогрессировать. У людей с СП-МС ремиссии могут быть, а могут и не быть

Прогрессивно-рецидивирующий (ПР) РС

Прогрессивно-рецидивирующий рассеянный склероз (ПР-РРС, PRMS) — наименее распространенная форма РС, встречающаяся примерно у 5% больных РС. У людей с ПР-РС наблюдается постоянное прогрессирование заболевания и ухудшение неврологических функций, как при первично-прогрессирующем рассеянном склерозе (ПП-РС), наряду с периодическими рецидивами, как у людей с рецидивирующе-ремиттирующим рассеянным склерозом (РР-РС)

Симптомы рассеянного склероза

Симптомы рассеянного склероза могут быть единичными или множественными. Их интенсивность может варьироваться от легкой до тяжелой. Они также могут быть длительными или кратковременными по продолжительности

Список симптомов рассеянного склероза

Усталость.
Онемение или покалывание.
Слабость.
Головокружение или вертиго
Сексуальная дисфункция.
Боль.
Эмоциональная нестабильность.
Трудности при ходьбе.
Мышечные спазмы.
Проблемы со зрением.
Проблемы с мочевым пузырем или кишечником.
Когнитивные изменения.
Депрессия

Диагноз ‘рассеянный склероз’

Рассеянный склероз часто трудно диагностировать, поскольку симптомы очень разнообразны и могут напоминать другие заболевания. Часто диагноз ставится методом исключения – то есть путем исключения других неврологических заболеваний – поэтому диагностика рассеянного склероза может занять от нескольких месяцев до нескольких лет. Врач проведет полный сбор анамнеза и неврологический осмотр, а также тесты для оценки умственных, эмоциональных и языковых функций, силы, координации, баланса, рефлексов, походки и зрения

Тесты, помогающие подтвердить диагноз рассеянного склероза

МРТ.
Электрофизиологический тест.
Исследование спинномозговой жидкости (спинномозговая пункция, люмбальная пункция).
Тесты вызванных потенциалов (ВП).
Оптическая когерентная томография (ОКТ).
Анализы крови.

Диагностика рассеянного склероза и магнитно-резонансная томография

Одним из основных способов диагностики рассеянного склероза является МРТ (магнитно-резонансная томография). Характерные участки демиелинизации проявляются на МРТ в виде очагов поражения. Слева — МРТ головного мозга 35-летнего мужчины с рецидивирующе-ремиттирующим рассеянным склерозом, на котором видны множественные очаги с высокой интенсивностью сигнала на Т2 и одно большое поражение белого вещества. На правом снимке — шейный спинной мозг 27-летней женщины, представляющий собой демиелинизацию и бляшки рассеянного склероза (см. стрелку)

Лечение рассеянного склероза

Существует несколько аспектов лечения рассеянного склероза

Модификация заболевания – существует несколько препаратов, которые могут уменьшить тяжесть и частоту рецидивов.
Лечение обострений (или приступов) с помощью высоких доз кортикостероидов.
Управление симптомами.
Реабилитация как для фитнеса , так и для управления уровнем энергии.
Эмоциональная поддержка.

Лекарственное лечение рассеянного склероза

Лечение рассеянного склероза может включать препараты для купирования приступов, симптомов или и того, и другого. Многие лекарства сопряжены с риском возникновения побочных эффектов, поэтому пациенты должны управлять своим лечением вместе со своими врачами

Кортикостероиды при РС

Кортикостероиды — это препараты, которые уменьшают воспаление в организме и влияют на работу иммунной системы. Они часто используются для купирования приступов РС, но могут иметь многочисленные побочные эффекты

Побочные эффекты краткосрочного применения кортикостероидов

Задержка жидкости.
Потеря калия.
Расстройство желудка.
Увеличение веса.
Изменения в эмоциях.

Побочные эффекты длительного применения кортикостероидов

Остеопороз
Надпочечниковая недостаточность.
Психоз.
Иммуносупрессия.
Пептическая язва.
Высокое кровяное давление гипертония ).
Бессонница
Нарушения менструального цикла.
Акне
Атрофия кожи.
Повышенный сахар в крови
Ненормальный вид лица (кушингоидное лицо).
Повышенный риск инфекции.
Катаракта

Рассеянный склероз Лекарственное лечение: Лекарства

Существует несколько препаратов, одобренных для модификации заболевания, в том числе следующие:

Интерфероны для лечения рецидивирующего РС

Интерферон бета-1b (Бетасерон и Экставия).
Интерферон бета-1а (Ребиф).
Интерферон бета-1а (Авонекс).

Другие препараты, одобренные для лечения рецидивирующего РС

Глатирамера ацетат (Копаксон).
Натализумаб (Тисабри).
Митоксантрон (Новантрон).
Финголимод (Gilenya).
Терифлуномид (Аубаджио).
Диметил фумарат (Tecfidera).

Лечение эмоциональных и физических симптомов РС

Для лечения и устранения симптомов, связанных с рассеянным склерозом, используется множество лекарств. Ниже приведены некоторые распространенные симптомы рассеянного склероза, а также медицинские средства, которые часто используются для их лечения

Затрудненная (медленная) ходьба

Дальфампридин (Ампира).

Спастичность мышц

Баклофен (Лиорезал).
Тизанидин (Занафлекс).
Диазепам (Валиум).
Клоназепам (Клонопин).
Дантролен (Дантриум).

Слабость

Без лечения.

Проблемы с глазами

Метилпреднизолон (Солу-Медрол): Солу-Медрол вводится внутривенно во время острого приступа, иногда за ним следует прием пероральных кортикостероидов.

Эмоциональные вспышки

Различные антидепрессанты.

Усталость

Амантадин (симметрел).
Модафинил (Провигил).

Лечение физических симптомов РС (продолжение)

В продолжение последнего слайда здесь приведены некоторые распространенные симптомы рассеянного склероза, за которыми следуют медицинские процедуры, часто используемые для их лечения

Боль

NSAIDs : (Аспирин, Ибупрофен, Ацетаминофен).
Противосудорожные препараты : Противосудорожные препараты, такие как карбамазепин (Тегретол) или габапентин (Нейронтин), используются при болях в лице или конечностях.
Антидепрессанты: Антидепрессанты или электростимуляция используются при колющей боли, сильном покалывании и жжении.

Дисфункция мочевого пузыря

Антибиотики : Антибиотики используются для лечения инфекций.
Витамин С : Витамин С и клюквенный сок используются для профилактики инфекций.
Оксибутинин (Дитропан) : Используется при дисфункции мочевого пузыря.

Запор

Обычно это лечится увеличением количества жидкости и клетчатки в рационе.

Сексуальная дисфункция

Силденафил (Виагра).
Тадалафил (Сиалис) .
Варденафил (Левитра) .
Папаверин .
Вагинальные гели .

Тремор

Часто не поддается лечению. При сильном треморе иногда применяются лекарства или хирургическое вмешательство

Современные исследования РС

За прошедшие годы был достигнут большой прогресс в лечении рассеянного склероза, и в настоящее время продолжаются исследования новых методов лечения. В настоящее время существует несколько новых направлений исследований. Ученые надеются найти дальнейшие ассоциации между образом жизни и развитием болезни. Они хотят узнать, как восстановить и обратить вспять повреждения, вызванные рассеянным склерозом. И они надеются узнать окончательную причину этого заболевания

Быстрые факты о РС

Рассеянный склероз (РС) — это аутоиммунное заболевание, которое постепенно повреждает нервы головного и спинного мозга.
Любая сенсорная или моторная (мышечная) функция в организме может быть затронута нервами, поврежденными в результате РС.
Причина рассеянного склероза неизвестна, но считается, что это сочетание генетических, иммунологических, инфекционных и/или экологических факторов.
Существует четыре различных типа рассеянного склероза, симптомы варьируются от легких до тяжелых. Различные типы рассеянного склероза могут помочь предсказать течение болезни и, в некоторой степени, ответ пациента на лечение.

В наших статьях мы используем только проверенные иностранные источники

Источники:

- Dartmouth.edu: ‘Chapter 3: The Nervous System’
- MS International Foundation: ‘What is the Atlas of MS?’
- EstrellaMountain.edu: ‘The Nervous System’
- Duke Medicine: ‘Peripheral Nerves and the Myelin Sheath.’
- National Multiple Sclerosis Society: ‘Who Gets MS? (Epidemiology)’, ‘What Causes MS’
- PubMed Health: ‘Myelin Sheath’

National Multiple Sclerosis Society: ‘New Research Spring/Summer 2020.’

UpToDate: ‘Clinical Course and Classification of Multiple Sclerosis.’, ‘Diagnosis of Multiple Sclerosis in Adults’, ‘Treatment of Progressive Multiple Sclerosis in Adults.’